ジストニア – 完全攻略ガイド

はじめに

ジストニアは持続的・反復的な筋収縮による異常姿勢を特徴とする運動亢進性疾患です。大脳基底核回路の直接路と間接路の両方に異常が生じ、過剰な筋収縮が現れます。書痙や斜頚などの具体例とともに理解することが重要です。

詳しい解説

病態

項目	詳細
定義	持続的・反復的な筋収縮による異常姿勢・動き
原因	直接路と間接路がともに異常活動を示す
結果	視床への抑制バランスが崩れ、過剰な筋収縮が現れる

大脳基底核回路との関係

経路	正常機能	ジストニアでの異常
直接路（D1）	運動促進	異常活動
間接路（D2）	運動抑制	異常活動
結果	適切な運動制御	過剰な筋収縮

主な症状と特徴

症状	詳細
持続的・反復的な筋収縮	ねじれや反り返りといった異常な姿勢・動きが持続または間欠的に起こる
意図的に止められない	力を抜こうとしても抜けない
特定の動作で誘発	動作特異性がある
痛みや疲労	持続的な筋収縮による筋肉・関節への負担
姿勢の歪み	頸部のねじれ、眼瞼痙攣、顔面の歪み、体幹のねじれなど

ジストニアの具体例

種類	特徴
書痙	字を書くときに手や腕の筋肉が異常収縮
斜頚（痙性斜頚）	頸部がねじれて固定される
眼瞼痙攣	まぶたが持続的に閉じてしまう
ミュージシャンズジストニア	楽器演奏時に特定の指や手が動かせなくなる
顎口腔ジストニア	顎や口の筋肉の異常収縮

他の基底核疾患との比較

疾患	特徴	運動性
ジストニア	持続的・反復的な異常筋収縮	運動亢進性
パーキンソン病	無動、筋固縮、振戦	運動減少性
ハンチントン病	舞踏運動	運動亢進性
ヘミバリスム	激しい投げ出し運動	運動亢進性

動作特異性ジストニア

特徴	詳細
定義	特定の動作を行うときにのみ症状が出現
例	書痙（書字時のみ）、ミュージシャンズジストニア（演奏時のみ）
メカニズム	特定の運動パターンに関連した神経回路の異常

絶対に覚えるべきポイント

• ジストニア＝持続的・反復的な異常筋収縮
• 直接路と間接路の両方が異常
• 運動亢進性の基底核疾患
• 書痙、斜頚などが具体例
• 動作特異性があることが多い

一問一答

Q1. ジストニアの特徴的な症状は？

【答え】 A. 持続的・反復的な筋収縮による異常姿勢

ねじれや反り返りなどの異常な姿勢が持続または間欠的に出現します。

Q2. ジストニアで異常が生じる経路は？

【答え】 A. 直接路と間接路の両方

両経路の異常活動により、適切な運動制御ができなくなります。

Q3. 書痙とはどのような状態か？

【答え】 A. 字を書くときに手や腕の筋肉が異常収縮する動作特異性ジストニア

特定の動作（書字）時にのみ症状が出現します。

Q4. 斜頚（痙性斜頚）とはどのような状態か？

【答え】 A. 頸部がねじれて固定されるジストニア

頸部の筋肉の異常収縮により、首が一方向にねじれます。

Q5. ジストニアは運動亢進性か運動減少性か？

【答え】 A. 運動亢進性

過剰な筋収縮が特徴で、パーキンソン病（運動減少性）とは対照的です。

Q6. ミュージシャンズジストニアとは？

【答え】 A. 楽器演奏時に特定の指や手が動かせなくなる動作特異性ジストニア

ピアニストやギタリストなどに見られ、演奏時にのみ症状が出現します。

国家試験対策問題

問題1

ジストニアについて正しいのはどれか。

a. 運動減少性の症状が特徴

b. 直接路のみの異常で生じる

c. 持続的な筋収縮による異常姿勢が特徴

d. 視床下核の障害で生じる

e. 安静時振戦が特徴

【解答と解説】 正解：c

ジストニアは持続的・反復的な筋収縮による異常姿勢を特徴とする運動亢進性疾患で、直接路と間接路の両方に異常が生じます。

問題2

動作特異性ジストニアの例として正しいのはどれか。

a. 舞踏運動

b. 安静時振戦

c. 書痙

d. 筋固縮

e. 無動

【解答と解説】 正解：c

書痙は字を書くときにのみ症状が出現する動作特異性ジストニアの代表例です。

問題3

運動亢進性の基底核疾患に含まれるのはどれか。

a. パーキンソン病

b. 進行性核上性麻痺

c. ジストニア

d. 多系統萎縮症

e. 大脳皮質基底核変性症

【解答と解説】 正解：c

ジストニア、ハンチントン病、ヘミバリスムは運動亢進性、パーキンソン病は運動減少性の基底核疾患です。

問題4

ジストニアの病態で正しいのはどれか。

a. 黒質緻密部のドパミンニューロン変性

b. 視床下核の障害

c. 直接路と間接路の両方の異常

d. 間接路のみの障害

e. 小脳の障害

【解答と解説】 正解：c

ジストニアでは大脳基底核回路の直接路と間接路の両方に異常活動が生じ、過剰な筋収縮が現れます。

まとめ

ジストニアは持続的・反復的な筋収縮による異常姿勢を特徴とする運動亢進性疾患です。大脳基底核回路の直接路と間接路の両方に異常が生じることで、過剰な筋収縮が現れます。書痙、斜頚、眼瞼痙攣、ミュージシャンズジストニアなど様々なタイプがあり、多くは動作特異性を示します。パーキンソン病（運動減少性）との対比で理解することが重要です。

#神経学 #神経系 #ジストニア